Pāriet uz saturu
 
Starptautiskā Parkinsona un kustību traucējumu biedrība

        29. SĒJUMS, 4. NUMURS • 2025. GADA DECEMBRIS. 

2025 Kustību traucējumu klīniskā prakse Gada apskats
Subakūta sklerozējoša panencefalīta draudi: aicinājums rīkoties

Masalas, ko izraisa Morbillivīruss Masalu vīrusa (MeV) izplatība pašlaik pieaug visā pasaulē, un 2024.–2025. gadā vairākos reģionos, tostarp ASV, Eiropā, Kanādā un Meksikā, tika novērots ievērojams pieaugums.1 Subakūts sklerozējošais panencefalīts (SSPE) ir viena no postošākajām masalu ilgtermiņa komplikācijām, kas attīstās vidēji 7–10 gadus pēc masalu pārslimošanas. Lai gan ir ziņots par spontānas remisijas rādītājiem līdz pat 6%, SSPE parasti ir nenovēršami progresējoša un galu galā letāla. Vakcinācijas seguma nepilnības ir ne tikai veicinājušas masalu uzliesmojumus, bet arī rada aizkavēta SSPE gadījumu viļņa risku turpmākajos gados. SSPE rodas mutēta MeV noturības smadzenēs, izraisot neironu bojājumus un iekaisumu.  

SSPE skar bērnus un pusaudžus, lai gan arvien vairāk tiek atpazīti pieaugušo slimības gadījumi. To raksturo atšķirīga progresējošu neiroloģiski uzvedības traucējumu, redzes zuduma, krampju un kustību traucējumu klīniska konglomerācija. Diagnoze balstās uz klīnisko un laboratorisko kritēriju kombināciju.2,3 Īpaši noderīga diagnostikā ir tipisku liela sprieguma, gara intervāla, ģeneralizētu periodisku kompleksu klātbūtne elektroencefalogrāfijā, ko sauc par Radermekera izlādēm, kā arī paaugstināts seruma un cerebrospinālā šķidruma antivielu titrs pret masalām. Slimības gaita parasti nepārtraukti progresē, kulminējot ar nāvi. Pašlaik nav izārstējošas terapijas, un ārstēšana balstās uz simptomu vērstu terapiju kombinācijā ar pretvīrusu un/vai imunomodulējošu terapiju, kas lielākoties ir neefektīvas slimības progresēšanas ierobežošanā.4 Nesen publicēts pārskats Kustību traucējumu klīniskā prakse (MDCP) žurnālā un ieguvis MDCP “2025. gada apskata raksta” titulu, aprakstīja kustību traucējumu galvenās iezīmes, patofizioloģiju, ārstēšanu un iznākumus SSPE gadījumā.5 Darbs, kas tika veikts MDS infekcijas izraisītu kustību traucējumu pētījumu grupas aizgādībā, bija vērsts uz to, lai palielinātu informētību par SSPE un veicinātu tās agrīnu atpazīšanu kustību traucējumu speciālistu vidū. 

Kustību traucējumi tiek novēroti ievērojamai daļai pacientu ar SSPE, sākot no 1.6 līdz 56% pacientu. Interesanti, ka kustību traucējumi var rasties jebkurā slimības stadijā un dažreiz būt galvenā pazīme. Tie ietver ataksiju, hiperkinētiskus (mioklonuss, distonija, horeja, tiki, stereotipijas, atkārtota uzvedība, acu kustību anomālijas) un hipokinētiskus (parkinsonisms, akinētiski rigidi stāvokļi) kustību traucējumus. Šo motorisko izpausmju laika evolūcija parasti notiek paralēli slimības progresēšanai, agrīnās fāzēs dominējot ataksijai, horejai un distonijai, bet vēlāk parādoties parkinsonismam, kas galu galā kulminē pirmsterminālā akinētiski rigidā stāvoklī.  

Visizteiktākā patoloģiskā kustība, kas tiek uzskatīta par SSPE motorisko parakstu, ir mioklonuss. Mioklonuss, kas novērots 84–92 % pacientu, ir ar īpatnēju fenomenoloģiju, ko raksturo ātra sākuma fāze, kam seko lēna relaksācija. Tā atšķirīgo iezīmju dēļ ir izmantoti tādi deskriptori kā „distoniskais” mioklonuss, „apstājies” mioklonuss un pseidomioklonuss. Patiešām, mioklonusa avota ģenerators SSPE gadījumā joprojām ir diskusiju objekts, epileptologiem argumentējot par kortikālu epileptisku izcelsmi (ko apstiprina tā laika ierobežotais raksturs ar EEG izlādēm un bieža reakcija uz pretmioklonusa pretkrampju līdzekļiem), bet kustību traucējumu speciālisti dod priekšroku subkortikālai izcelsmei tā lēnās relaksācijas beigu fāzes dēļ. Vēl viens izplatīts kustību traucējums ir distonija, kas var progresēt līdz status dystonicus. Neskatoties uz labi raksturotajām klīniskajām pazīmēm, radioloģiskās korelācijas joprojām nav saskatāmas, un parastā MRI parasti neuzrāda atšķirīgus kustību traucējumiem specifiskus bojājumus. 

Par laimi, SSPE ir vakcīnā novēršama infekcija. Pasaules Veselības organizācija (PVO) iesaka divas bērnu masalu vakcīnas devas masalu profilaksei, jo viena deva var nenodrošināt mūža imunitāti.6 Saistība starp vakcināciju un tiešo ietekmi uz masalu un sekojošās SSPE izplatības samazināšanos ir epidemioloģiski labi pierādīta.7  

Tādēļ pašreizējā globālā masalu atdzimšana ir aicinājums atjaunot vakcinācijas centienus un vienlaikus stiprināt pētījumus par slimību modificējošām terapijām SSPE ārstēšanai. Kustību traucējumu speciālistiem modrība ir ļoti svarīga ne tikai agrīnai atpazīšanai un simptomātiskai ārstēšanai, bet arī starpdisciplinārai profilakses atbalstam. 

Lasīt rakstu


Klausieties podkāsta interviju par šo rakstu:   Klausieties tagad

 

Atsauces 

  1. Slimību kontroles un profilakses centri (CDC). Masalu gadījumi un uzliesmojumi. Masalas (Rubeola). 2025. gada 5. novembris. Skatīts 2025. gada 9. novembrī. https://www.cdc.gov/measles/data-research/index.html 
  2. Džafri SK, Kumar R, Ibrahim SH. Subakūts sklerozējošais panencefalīts – pašreizējās perspektīvas. Pediatric Health Med Ther. 2018;9:67–71. doi:10.2147/PHMT.S126293 
  3. Dyken PR. Subakūts sklerozējošs panencefalīts. Pašreizējais statuss. Neurol Clin. 1985;3(1):179-196. 
  4. Gargs D., Šarma S. Slimību modificējoša terapija subakūta sklerozējoša panencefalīta gadījumā: tumsas zona. Ann Indian Acad Neurol. 2023;26(1):3-9. doi:10.4103/aian.aian_655_22 
  5. Garg D, Patel S, Sankhla CS u.c. Kustību traucējumi pacientiem ar subakūtu sklerozējošo panencefalītu: sistemātisks pārskats. Mov Disord Clin Pract. 2024;11(7):770-785. doi:10.1002/mdc3.14062 
  6. Masalas. Skatīts 2025. gada 9. novembrī. https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/measles 
  7. Masalu vakcīnas. Skatīts 2025. gada 9. novembrī. https://www.who.int/groups/global-advisory-committee-on-vaccine-safety/topics/measles-vaccines 

 

 

 

 

Vairāk Virzoties tālāk:

Pilns numurs    arhīvs