29. SĒJUMS, 4. NUMURS • 2025. GADA DECEMBRIS.
Klīniskā neirofizioloģija atrodas zinātnes un klīniskās prakses krustpunktā, piedāvājot spēcīgu veidu, kā atbalstīt klīnisko diagnozi un izprast un kvantitatīvi noteikt patoloģiskas kustības. Tomēr daudziem neirologiem karjeras sākumā ceļš šajā jomā var šķist neskaidrs. Lai noskaidrotu, kā sākt, Dr. Eli Matars no Sidnejas Universitātes runāja ar profesori Marinu de Koningu Tiisenu, Groningenas Universitātes Medicīnas centra Neiroloģijas nodaļas Kustību traucējumu ekspertīzes centra vadītāju Nīderlandē.
Profesore de Koninga Tiisena ir bijusi vadošā balss neirofizioloģijas pielietošanā kustību traucējumu, īpaši mioklonusa, tremora un funkcionālo traucējumu, ārstēšanā. Viņa dalījās savās atziņās par apmācību, mentorēšanu un elektrofizioloģijas mainīgo lomu mūsdienu neiroloģijā.
J: Kā jūs pirmo reizi ieinteresējāties par kustību traucējumu neirofizioloģiju?
Nīderlandē elektrofizioloģija ir neatņemama neiroloģijas apmācības sastāvdaļa, kopumā sešus gadus, no kuriem viens gads ir pilnībā veltīts elektrofizioloģijai. Šajā periodā es atklāju, ka man ļoti patīk mērīšanas process, jo ir kaut kas dziļi apmierinošs spējā kvantificēt redzēto.
Mans doktora grāds bija par hiperekpleksiju, un, lai gan toreiz mēs nelietojām terminu “biomarķieris”, tas būtībā bija mūsu mērķis: atrast objektīvus rādītājus pacientiem. Mēs pētījām satraukuma refleksus, izmantojot dzirdes stimulus, un es veicu gan ģenētiskas, gan elektrofizioloģiskas analīzes, lai novērtētu slimības smaguma pakāpi un salīdzinātu pacientus ar kontroles grupu. Šī pieredze mani pārliecināja, ka neirofizioloģija patiesi var pārvarēt plaisu starp mehānismu un klīnisko izpausmi.
J: Kur, jūsuprāt, neirofizioloģija visvairāk ietekmē kustību traucējumu diagnostiku un ārstēšanu?
Tas ir īpaši vērtīgs hiperkinētisku kustību traucējumu, īpaši trīces un saraustītu kustību, piemēram, mioklonusa, kā arī funkcionālu kustību traucējumu gadījumā. Tādos stāvokļos kā parkinsonisms vai distonija elektrofizioloģijai ir lielāka pētnieciskā loma (šobrīd!). Taču klīniskajā praksē patieso diagnostisko ieguvumu sniedz saraustītu un trīcošu kustību analīze. Piemēram, ja ir grūti atšķirt horeju no mioklonusa, EMG var palīdzēt noteikt kustību uzliesmojumu ilgumu un modeli, precizējot, vai kustība ir kortikāla mioklonusa, trīcoša vai horeiska.
J: Vai varat atcerēties gadījumu, kad neirofizioloģija mainīja diagnozi vai ārstēšanu?
Jā, vairāki. Neaizmirstams piemērs ir pacienti ar ataksiju, kuriem ir bijuši arī kritieni. Tos bieži vien saista ar pašu ataksiju, bet, ja klīniskās izmeklēšanas laikā novēro saraustītas miokloniskas kustības un elektrofizioloģijā reģistrē negatīvu mioklonusu, aina pilnībā mainās. Viņu kritieni var rasties īslaicīgu muskuļu tonusa zudumu, nevis nelīdzsvarotības dēļ, kas padara tos ārstējamus.
Esmu redzējis arī gadījumus, kad EMG atklāj nefunkcionāla mioklonusa un funkcionāla pārklājuma līdzāspastāvēšanu. Elektrofizioloģija palīdz atšķirt abus vai apstiprināt, ka tie abi ir klātesoši. Viens šāds piemērs ir gadījums, kad pacientam ar DYT11 (distonijas mioklonusu), kurš kādu laiku bija stabils, vecumdienās sāka pasliktināties stāvoklis ar saraustītām kustībām, kas šim stāvoklim ir ļoti netipiski. Izmantojot elektrofizioloģiju, mēs varējām uzsvērt, ka pasliktināšanos izraisīja funkcionāli kustību traucējumi. Šāda veida skaidrība var būt nenovērtējama gan klīnicistiem, gan palīdzot pacientiem izprast un pieņemt savu diagnozi.
J: Kādas neirofizioloģijas pamatprasmes vajadzētu apgūt apmācāmajiem, kurus interesē kustību traucējumi?
Ir svarīgi izprast EMG pamatus, tostarp to, kā muskuļu aktivitāte izskatās uz adatas un virsmas ierakstiem dažādos neiroloģiskos stāvokļos. Taču kustību traucējumu gadījumā galvenā prasme ir polimiogrāfija (daudzkanālu EMG). Ja apgūstat tikai vienu tehniku, apgūstiet to. Vienlaicīga ierakstīšana no dažiem muskuļiem ļauj novērtēt impulsu uzliesmojumu ilgumu, sinhronitāti pret alternāciju, kā arī proksimālo un distālo iesaisti. Turklāt var pētīt aktivācijas modeli, piemēram, satrūkšanās refleksu hiperekpleksijas gadījumā. Daudzkanālu EMG ir pamats tremora un mioklonusa, kā arī funkcionālu kustību traucējumu izpētei, piemēram, identificējot kustību aiztures pazīmes. Polimiogrāfija ir noderīga arī distonijas gadījumā, lai identificētu aktīvākos muskuļus pirms botulīna toksīna terapijas. Papildus EMG akselerometriju var izmantot ne tikai diagnostikai klīnikā, bet arī ilgtermiņa uzraudzībai mājās. EMG un akselerometrijas mērījumi arī palīdz uzlabot fenomenoloģiju, jo jūs varat kalibrēt redzēto ar neirofizioloģiju.
Protams, arī EEG ir vērtīgs instruments, un tā apvienošana ar polimiogrāfiju var palīdzēt identificēt kortikālus korelātus, piemēram, kortikālus impulsus kortikālā mioklonusa gadījumā vai Bereitschaftspotential funkcionālos kustību traucējumos. Taču, ja būtu jāizvēlas tikai viena metode, polimiogrāfija joprojām ir būtiska pamatprasme ikvienam, kas interesējas par kustību traucējumiem.
J: Kādas ir papildu apmācības iespējas?
Tiem, kam tas ir iespējams, ideāli būtu iegūt 6 līdz 12 mēnešu ilgu stipendiju centrā, kurā tiek integrēta klīniskā neirofizioloģija un kustību traucējumi. Vislabāk mācīties var tad, kad var redzēt pacientus, izvirzīt hipotēzes un nekavējoties tās pārbaudīt, izmantojot polimiogrāfiju un EEG. Tāpēc centieties nepavadīt visu dienu tikai ar elektrofiziologiem, bet arī redzēt klīnisko pusi, kur varat uzdot jautājumus.
Ja neatrodaties šādā vidē, īsi praktiski MDS kursi ir lielisks sākums. Martje van Egomonda, Frančeska Morgante un es organizējām vienu Nīderlandē, izmantojot MDS-ES, un tas tika pārpārdots gandrīz četras reizes, un līdzīgi semināri Panamerikas un Āzijas-Okeāna reģionā ir bijuši ļoti pieprasīti. Tie parasti ilgst divas līdz trīs dienas, koncentrējoties uz trīci, saraustītām kustībām, funkcionāliem traucējumiem un praktiskiem pielietojumiem, piemēram, EMG kakla distonijas gadījumā. Daudzi dalībnieki devās mājās un pēc tam izveidoja savas laboratorijas.
Arī mentorēšana ir ļoti svarīga. Atbalstošs klīniskais neirofiziologs var palīdzēt ar protokoliem, analīzes programmatūru un problēmu novēršanu.
J: Vai būs pieejami oficiāli apmācību resursi?
Jā, MDS klīniskās neirofizioloģijas kustību traucējumu studiju grupa pašlaik izstrādā strukturētu mācību programmu. Pirmajā posmā būs sešas pamata lekcijas par tādām metodēm kā trīces un mioklonusa reģistrēšana, kam sekos uz gadījumiem balstītas demonstrācijas, kurās parādīts, kā plānot un interpretēt polimiogrāfiju reāliem pacientiem.
Mērķis ir veidot pārliecību: zināt, ko meklējat un kāpēc. Neirofizioloģija jāuztver kā neiroloģiskās izmeklēšanas paplašinājums, vadoties pēc klīniskās spriešanas, nevis veicot to izolēti.
J: Vai pastāv izplatīti nepareizi priekšstati par neirofizioloģiju?
Noteikti. Kādu laiku, attīstoties attēlveidošanai un ģenētikai, daudzi uzskatīja elektrofizioloģiju par vecmodīgu. Taču tas mainās. Attēlveidošana un molekulārā diagnostika ir nenovērtējamas, tomēr tās ne vienmēr sniedz informāciju par funkciju vai klīniskajiem mehānismiem.
Turpretī elektrofizioloģija var atklāt nervu sistēmas darbību reāllaikā, un tas ir neaizstājami. Tā piedzīvo atdzimšanu, un pamatoti.
J: Kā, jūsuprāt, šī joma virzīsies nākamajā desmitgadē?
Es redzu divus aizraujošus virzienus:
Pirmkārt, mašīnmācīšanās un kvantitatīvā analīze: labas klīniskās fenotipēšanas apvienošana ar elektrofizioloģiskajiem datiem var atbalstīt diagnostiku un apmācību, īpaši klīnicistiem ar mazāku pieredzi kustību analīzē. Tādi rīki kā vienkāršota EMG vai akselerometrija varētu palīdzēt attālināti apstiprināt tremoru vai mioklonusu (pat mājas apstākļos), efektīvāk vadot nosūtījumus. Kādu dienu šāds process varētu kļūt automatizētāks un palīdzēt klīnicistiem (ar tiešu klīnisku jautājumu) apstiprināt vai atspēkot savas klīniskās aizdomas.
Otrkārt, dziļā smadzeņu stimulācija: slēgtas cilpas DBS sistēmas un lokālā lauka potenciāla ieraksti atgriež elektrofizioloģiju terapijas priekšplānā. To apvienošana ar virsmas EMG sniedz ieskatu motorajā izvadē, piedāvājot jaunu precizitātes līmeni. Šis ir ļoti aizraujošs laiks neirofizioloģijai.
J: Visbeidzot, kādu padomu jūs sniegtu jaunajiem klīnicistiem, kuri apsver neirofizioloģijas jautājumus?
Ja jums patīk fenotipēšana, kustību novērošana un izpratne, tad neirofizioloģija bagātinās jūsu klīnisko dzīvi. Tā nodrošina tiešu atgriezenisko saiti starp to, ko jūs domājat redzēt, un to, kas objektīvi notiek.
Neļaujiet aprīkojumam jūs iebiedēt. Pēc dažām sesijām tas kļūst intuitīvs. Koncentrējieties uz signāliem, meklējiet atsauksmes no pieredzējušiem neirofiziologiem un iegūstiet praktisku pieredzi. Jo vairāk jūs to darāt, jo vairāk jūs iemācāties. Un, ja jums tas patīk, aktīvi turpiniet to. Tagad veidojas skaidri apmācību ceļi un mentori, kas ir gatavi palīdzēt.
Noslēguma piezīme
Profesora de Koninga Teisena pārdomas izceļ, kā elektrofizioloģija turpina attīstīties no tradicionāla diagnostikas instrumenta līdz dinamiskam partnerim klīniskajā spriešanā, izglītībā un tehnoloģijās. Gan praktikantiem, gan pieredzējušiem klīnicistiem neirofizioloģija piedāvā unikālu veidu, kā redzēt nervu sistēmas darbību un padziļināt izpratni par pašu kustību. Interesanti, ka ir vairākas iespējas iegūt praktiskas un pamatzināšanas neirofizioloģijā, izmantojot MDS iniciatīvas, tāpēc, lūdzu, sekojiet līdzi šiem resursiem un pasākumiem.
Vairāk Virzoties tālāk: